Fentes Vélo-Palatines
La Division Palatine
Sur le plan embryologique, le palais se ferme après la lèvre entre la 7ème et la 11ème semaine de grossesse. La fermeture commence en avant derrière les incisives et se poursuit progressivement vers l’arrière jusqu’à la luette. Les formes cliniques s’échelonnent de la bifidité de la luette, la fente vélaire (FV) partielle, la FV complète, la fente vélo-palatine (FVP) incomplète jusqu’à la FVP complète jusqu’au foramen incisif.
Le diagnostic
Le diagnostic peut être porté en anténatal ou après la naissance. Le diagnostic post-natal est clinique. La fente est médiane et met en communication la cavité buccale avec les 2 fosses nasales et le naso-pharynx.
La FVP sous-muqueuse est une forme particulière qui associe une luette bifide, une déhiscence musculaire sous-muqueuse au niveau du voile et éventuellement une fente osseuse sous-muqueuse, recouverte par un plan muqueux.
Dans ce cas, le diagnostic peut être plus difficile mais il existe souvent des reflux de lait par le nez lors de l’alimentation du bébé dès la naissance qui alertent. Le pronostic orthophonique est engagé.
Les formes syndromiques
Les divisions palatines peuvent être isolées ou syndromiques rentrant dans le cadre d’une séquence de Robin (voir ci-dessous) ou d’un autre syndrome. Ces formes syndromiques, en particulier la délétion 22q11.1, ont un plus mauvais pronostic orthophonique qui nécessite parfois des traitements complémentaires chirurgicaux.
Le bilan étiologique est important et la fermeture de la division palatine peut être décalée en fonction du retentissement du syndrome sur les fonctions et la croissance de l’enfant. Il est conseillé de fermer la fente du voile durant la première année de la vie. Le palais osseux peut être fermé secondairement entre 14 et 18 mois.
La décision de la date opératoire sera fonction du syndrome, de la respiration du bébé, de la largeur de la fente, du poids du bébé et de ses difficultés alimentaires.
Séquence de Pierre Robin
La séquence de Pierre Robin correspond à l’association d’un rétrognatisme (mâchoire du bas reculée), d’une glossoptose (chute de la langue en arrière dans la gorge) et de difficultés respiratoires. Il s’y associe très souvent une fente vélo-palatine.
A la naissance, les nouveaux nés atteints peuvent avoir des difficultés à respirer et/ou à s’alimenter. Une prise en charge adaptée à chaque bébé est alors organisée. Une hospitalisation de longue durée dans un centre spécialisé labellisé pour la prise en charge précoce (CHU) est souvent nécessaire durant les premiers mois de vie.
La prise en charge à la sortie de l’hôpital et pour la chirurgie de la fente peut être réalisée par un Centre de Compétence des Fentes et Malformations de la Face.
La chirurgie
La fermeture de la fente vélo-palatine se fait entre 6 mois et 1 an, en fonction de la qualité de la respiration du bébé, de la qualité de la prise alimentaire et de la largeur de la fente.
Le Docteur Bigorre et Mme Amanieu (orthophoniste) vous reçoivent en consultation dès les premières semaines de vie pour faire le point, et vous aider s’il existe des difficultés concernant l’oralité de votre bébé. Un suivi rapproché est mis en place pour fixer la meilleure date opératoire du palais de votre enfant.
Le suivi
Suite à cette opération, un suivi tout au long de la croissance est conservé, notamment afin de surveiller la bonne mise en place du langage, de la parole et de la croissance maxillo-mandibulaire.
Un suivi ORL est organisé pour vérifier l’absence d’otite séro-muqueuse et la nécessité ou pas de mettre en place des drains trans-tympaniques pour obtenir une meilleure audition. Les drains peuvent être mis lors de l’intervention sur le palais osseux par un ORL de l’équipe.
Si vous souhaitez obtenir davantage d’informations et être accompagnés vous pouvez contacter l’association Tremplin séquence de Pierre Robin présidée par Mme Vissac.
L’Incompétence vélo-pharyngée
L’incompétence vélo-pharyngée (IVP) se définit par l’incapacité totale ou partielle des parois pharyngées latérales et postérieures ainsi que du voile du palais à assurer une occlusion vélo-pharyngée adaptée lors de la phonation : le voile ne se plaque pas correctement contre la paroi pharyngée postérieure et il existe une fuite d’air par le nez lors de l’émission de certains sons. La voix a alors une sonorité particulière qui peut en altérer l’intelligibilité.
L’incompétence vélo-pharyngée peut être séquellaire d’une malformation (fente vélo-palatine, voile court) ou d’origine neuro-musculaire (microdélétions 22q11 notamment) ou les 2.
L’incompétence vélo-pharyngée (IVP) se définit par l’incapacité totale ou partielle des parois pharyngées latérales et postérieures ainsi que du voile du palais à assurer une occlusion vélo-pharyngée adaptée lors de la phonation : le voile ne se plaque pas correctement contre la paroi pharyngée postérieure et il existe une fuite d’air par le nez lors de l’émission de certains sons. La voix a alors une sonorité particulière qui peut en altérer l’intelligibilité.
L’incompétence vélo-pharyngée peut être séquellaire d’une malformation (fente vélo-palatine, voile court) ou d’origine neuro-musculaire (microdélétions 22q11 notamment) ou les 2.
Une prise en charge adaptée à chaque enfant
Une consultation spécialisée multidisciplinaire avec l’orthophoniste (Mme Amanieu) et le chirurgien (Dr Bigorre) permet de réaliser un bilan complet pour établir les principes du traitement.
Une nasofibroscopie est souvent réalisée pendant la consultation afin d’évaluer précisément sur le plan anatomique et fonctionnel le voile et le pharynx : cela consiste à passer une fibre optique toute fine dans le nez du patient pour comprendre son fonctionnement vélopharyngé lors de l’émission de mots ou de phrases.
Différentes interventions chirurgicales peuvent être proposées pour améliorer la fonction du voile du palais. Les indications sont posées en consultation.
Le but de toutes ces chirurgies, qui peuvent être réalisées seules ou associées, est que le voile du palais se plaque correctement contre la paroi pharyngée postérieure lors de la phonation.
L’âge idéal pour réaliser cette chirurgie se situe entre 4 ans 1/2 et 8 ans : le pharynx est alors assez large et la plasticité cérébrale encore bonne pour que l’enfant s’approprie sa nouvelle anatomie et utilise son voile correctement pour parler au mieux.