Malformations des Mains et des Orteils
Leur diagnostic est réalisé lors des échographies anténatales ou à la naissance du bébé.
En période anténatale, le dossier est discuté de façon multidisciplinaire (CPDPN) pour évaluer l’indication d’amniocentèse et de consultation avec les généticiens et le chirurgien.
Après la naissance, un bilan complet est également parfois nécessaire afin de confirmer le diagnostic isolé ou plus complexe, de faire une première évaluation fonctionnelle pour proposer une prise en charge adaptée.
Les anomalies congénitales de la main les plus fréquentes sont les polydactylies et les syndactylies (Voir ci-après).
Les syndactylies
Elles sont définies par un trouble de la différenciation (séparation) des segments, qui peut concerner les tissus mous uniquement ou les tissus mous et l’os. En cas de fusion osseuse, on parle de syndactylie complexe.
Le diagnostic peut être parfois réalisé en anténatal, surtout en cas de fusion osseuse, mais il est le plus souvent réalisé après la naissance.
Les syndactylies peuvent être isolées ou rentrer dans le cadre de syndromes malformatifs (syndrome de Poland, d’Apert et la maladie des brides amniotiques). Suite à votre consultation, des examens complémentaires peuvent vous être prescrits afin de compléter le bilan malformatif.
Le traitement est chirurgical précoce avant ou aux alentours des 12 mois. Il s’effectue sous anesthésie générale et nécessite de réaliser des greffes de peau totales sur la face “collée” des doigts.
Les syndactylies
Elles sont définies par un trouble de la différenciation (séparation) des segments, qui peut concerner les tissus mous uniquement ou les tissus mous et l’os. En cas de fusion osseuse, on parle de syndactylie complexe.
Le diagnostic peut être parfois réalisé en anténatal, surtout en cas de fusion osseuse, mais il est le plus souvent réalisé après la naissance.
Suite à votre consultation, des examens complémentaires peuvent vous être prescrits afin de compléter le bilan malformatif.
Le traitement est chirurgical précoce avant ou aux alentours des 12 mois. Il s’effectue sous anesthésie générale et nécessite de réaliser des greffes de peau totales sur la face “collée” des doigts.
Les polydactylies
Ce sont des duplications de doigts. Les duplications du pouce ou du cinquième doigt sont plus fréquentes que les polydactylies centrales (des doigts II, III et IV).
Les duplications du pouce sont le plus souvent unilatérales. Des anomalies associées doivent être recherchées (anomalie cardiaque). Des examens complémentaires peuvent vous être prescrits afin de compléter le bilan malformatif.
Le traitement est chirurgical précoce avant 12 mois.
Les hexadactylies post axiales ou polydactylies du 5eme doigt correspondent à la présence d’un doigt surnuméraire du côté ulnaire de la main (du côté du 5ème doigt). Elle peut être complète (présence d’un doigt bien formé) ou incomplète (présence d’un bourgeon).
La macrodactylie
Elle est une augmentation de taille de tous les éléments d’un ou plusieurs doigts. Elle est présente dès la naissance. Elle est typiquement unilatérale et multidigitale et atteint le plus souvent l’index et le majeur.
Elle est parfois associée à une pathologie plus complexe rentrant dans le cadre des syndromes d’hypercroissance.
Le traitement est souvent chirurgical et complexe . Il peut necessiter plusieurs temps opératoires comme les épiphysiodèse (destruction des cartilages de croissance) pour limiter la croissance osseuse, les dégraissages itératifs, les résections osseuses,. Parfois l’exérèse du doigt est le meilleur traitement pour améliorer la fonction et l’esthétique de la main .
La macrodactylie de la main
Elle est une augmentation de taille de tous les éléments d’un ou plusieurs doigts. Elle est présente dès la naissance.
Le traitement est souvent chirurgical et complexe.
La camptodactylie
C’est une déformation d’un ou plusieurs doigts (sauf le pouce) avec flexion de l’articulation interphalangienne proximale. Le 5ème doigt est le plus souvent atteint. Elle peut être présente dès la naissance ou apparaître plus tard.
Le traitement précoce est en général conservateur (kinésithérapie, ergothérapie, attelle). Il peut être chirurgical en cas d’échec du traitement conservateur et de gêne fonctionnelle.
Autres malformations de la mains
D’autres malformations congénitales de la main existent : hypoplasie du pouce, isolée ou associée à une “main bote radiale”, la symbrachydactylie (syndactylie cutanée + brièveté digitale), les clinodactylies (doigts courbés latéralement), les doigts à ressaut congénitaux…
Votre praticien saura vous indiquer si une prise en charge chirurgicale est indiquée.
Autres malformations de la main
D’autres malformations congénitales de la main existent : duplication du pouce, hypoplasie du pouce isolée ou associée, la symbrachydactylie (syndactylie cutanée + brièveté digitale), les clinodactylies (doigts courbés latéralement), les doigts à ressaut congénitaux…
Votre praticien saura vous indiquer si une prise en charge chirurgicale est indiquée.
Les syndactylies des orteils
La forme la plus fréquente touche la seconde commissure est est souvent incomplète.
Une indication chirurgicale peut être posée surtout s’il existe une disparité de longueur des 2 orteils collés ou si la syndactylie est complète. Dans le cas contraire, un simple suivi est suffisant.
Si le traitement est chirurgical, il s’effectue sous anesthésie générale et nécessite de réaliser des greffes de peau totale sur la face “collée” des orteils.
Les polydactylies des orteils
Ce sont des duplications d’orteils.
L’atteinte des mains est deux fois plus fréquente que celle des pieds.
Elles sont souvent familiales, et peuvent parfois être associées à d’autres malformations.
Suite à votre consultation des examens complémentaires peuvent vous être prescrits afin de compléter le bilan malformatif.
Ces orteils surnuméraires peuvent gêner le chaussage.
Le traitement est chirurgical, sous anesthésie générale et est souvent réalisé autour de l’âge de la marche entre 8 et 18 mois.
Les polydactylies des orteils
Ce sont des duplications d’orteils.
L’atteinte des mains est deux fois plus fréquente que celle des pieds.
Elles sont souvent familiales, et peuvent parfois être associées à d’autres malformations.
Suite à votre consultation des examens complémentaires peuvent vous être prescrits afin de compléter le bilan malformatif.
Ces orteils surnuméraires peuvent gêner le chaussage.
Le traitement est chirurgical, sous anesthésie générale et est souvent réalisé autour de l’âge de la marche entre 8 et 18 mois.
La macrodactylie du pied
Elle se caractérise par une augmentation de taille des parties molles et des éléments osseux d’un orteil.
Le traitement est chirurgical, adapté au cas par cas.
D’autres malformations congénitales du pied plus rares existent. Votre praticien saura vous indiquer si une prise en charge est indiquée.
Contact
Polyclinique St Roch
560 Avenue du Colonel André Pavelet dit Villars,
34000 Montpellier
Téléphone : 04.67.61.89.29